Abnormální chůze, močová inkontinence a demence – to je typická klinická triáda nejběžnějších příznaků normotenzního hydrocefalu. Jak nejlépe diagnostikovat tuto chorobou a následně zvolit nejefektivnější léčbu?
Minimálně jeden člověk z tisíce, který je starší než šedesát let, je postižený normotenzním hydrocefalem. Pro toto onemocnění se běžně užívá anglická zkratka NPH – Normal Pressure Hydrocephalus. Tento termín poprvé použil kolumbijský neurochirurg Salomón Hakim (1922–2011) v roce 1964. V odborné literatuře se můžete také setkat s výrazem Hakim´s Disease neboli Hakimova choroba. Příčinou normotenzního hydrocefalu je patologické městnání mozkomíšního moku (CSF) v mozku. Tekutina se hromadí zejména v mozkových komorách a utlačuje okolní mozkovou tkáň, což se projevuje poruchou funkce mozku. V současnosti jedinou možnou léčbou je provedení neurochirurgické zkratkové operace. Lékař zavede tzv. shunt a vytvoří umělou cestu pro vstřebání mozkomíšního moku. U správně diagnostikovaných pacientů bývá klinické zlepšení výrazné a to zvláště tam, kde symptomy netrvaly déle než jeden rok. V odborné literatuře se uvádí, že u poloviny lidí s diagnózou normotenzního hydrocefalu je onemocnění idiopatické. Do druhé skupiny patří lidé, kterým vzniklo sekundárně – měli mozkový úraz, mozkové trauma, krvácelo jim do mozku nebo prodělali infekci a z nějaké vnější příčiny se choroba projevila až po několika letech.
Porucha chůze – hlavní klinický příznak NPH
Nejčastějšími symptomy NPH jsou poruchy chůze (frontální apraxie), která je někdy přirovnávána k pohybu člověka na lodi. Počítačová analýza identifikovala typickou chůzi postiženého člověka – zpomalená chůze o širší bázi, zkrácení kroku, snížení výšky kroku, vytočení nohou zevně, otočka o 180 stupňů probíhá s více než třemi kroky – postupné horšení stavu do imobility s upoutáním na lůžko. Většinou je tělo pacienta ohnuté dopředu, nohy široce od sebe a pohybuje se, jako by je měl „přilepené“ k podlaze. Nemoc doprovází celkové zpomalení myšlenkových procesů, apatie, poruchy plánování a rozhodování, snížená koncentrace a změny v chování. Pacient také v pozdější fázi nemoci nedokáže kontrolovat močení a v ojedinělých případech se může objevit také inkontinence stolice. Tento symptom přichází o něco později než obtíže s chůzí a poruchy kognitivních funkcí, jako jsou myšlení, paměť a pozornost.
„V případě, že klinické potíže nejsou provázeny ventrikulomegalií nebo je ventrikulomegalie bez odpovídajících klinických příznaků, je diagnóza NPH velmi málo pravděpodobná (Relkin et al., 2005). V tomto případě se doporučuje pacienty observovat ambulantně. Náhodný nález ventrikulomegalie bez adekvátních klinických příznaků není indikací k provádění suplementárních testů na NPH a zvažování drenážní operace,“ uvádí ve svém článku Normotenzní hydrocefalus MUDr. Václav Vybíhal, který vyšel v časopise Neurologie pro praxi.
„Vzhledem k tomu, že zmíněné tři symptomy jsou často spojeny se stárnutím všeobecně, lidé často předpokládají, že s problémy musí žít a přizpůsobit se jim. Příznaky v lehké formě mohou být přítomny měsíce a dokonce roky před tím, než pacient vyhledá lékaře. Příznaky v čase progredují a až kritická ztráta funkce přivede pacienta k lékaři. Ukazuje se, že čím déle příznaky trvají, tím menší je pravděpodobnost úspěchu léčby. Na druhé straně je pravda, že i dlouhodobé obtíže a závažný stav se může správně indikovanou neurochirurgickou léčbou překvapivě dobře zlepšit a operace provedené po letech mohou mít příznivý efekt – prediktivní je v tomto smyslu klinická odpověď na lumbální funkci,“ shrnuje možnosti léčby NPH MUDr. Ivo Černý z neurologického oddělení Psychiatrické léčebny Brno.
Ta správná diagnóza
MUDr. Jan Šroubek z neurochirurgického oddělení Nemocnice na Homolce dodává: „Normotenzní hydrocefalus je mezi lékaři poměrně opomíjená diagnóza, která je jako jedna z mála poruch kognice a chůze chirurgicky léčitelná. Praktický lékař, který sleduje pacienta a pozoruje u něj pozvolné zhoršování chůze, obvykle doprovázené různě vyjádřenou poruchou kognice a kontinence, by měl na diagnózu NPH pomýšlet.“
—
Jak diagnostikovat NPH?
- Klinické neurologické a psychiatrické vyšetření s neuropsychologickými testy
- CT hlavy, popř. MRI včetně T2 vážených obrazů
- Lumbální punkce s evakuací až 50 ml moku s jeho analýzou
- K základním vyšetřením patří biochemická a sérologická vyšetření včetně stanovení iontogramu (a pátrání po hyponatrémii, která vzniká v důsledku tlaku na hypotalamus a působí nesprávnou sekreci antidiuretického hormonu).
- Oční, interní a urologické vyšetření
Správná léčba NPH
- Neexistuje medikamentózní léčba (ojedinělé zprávy o počátečním efektu levodopy působí záměnu diagnózy s Parkinsonovou nemocí). V současnosti se považuje za evidentní, že levodopa není účinná.
- Prozatím jediná účinná léčba je neurochirurgická: zavedení ventrikulo-atriálního shuntu. Operatér si ověří správnost klinické diagnózy testem likvorové výstupové rezistence, jímž si objektivizuje likvorové tlakové poměry (např. „Marmarou test“ nebo lumbálním infuzním testem aj.)
